孔祥成医生讲述什么是特发性肺纤维化

 时间:2026-05-01 08:02:20

1、特发性肺纤维化(IPF)系指原因不明、以弥漫性肺间质纤维化为主要特征的肺疾病。本病首先由Hamman和Rich在1935年和1944年报告,故又称Hamman-Rich综合征。

2、近年来该病的发病率有所增高,男性多于女性,多在40~50岁发病。以隐袭性进行性呼吸困难为其突出症状,伴有干咳、杵状指、发绀,偶有血痰,部分患者可有盗汗、食欲不振、无力等症状。患者肺活量下降,肺功能降低。临床多呈慢性经过,预后不良,常因呼吸衰竭和心力衰竭而死亡。该病目前多数学者认为系自身免疫性疾病,可能有遗传因素参与。

3、预后是指预测疾病的可能病程和结局。它既包括判断疾病的特定后果(如康复,某种症状、体征和并发症等其它异常的出现或消失及死亡)。也包括提供时间线索,如预测某段时间内发生某种结局的可能性。由于预后是一种可能性,主要指病人群体而不是个人。

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